原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种发生在脑、脊髓、脑膜或眼内的恶性淋巴瘤，属于较少见但进展较快的肿瘤。2024年EHA–ESMO临床实践指南，对免疫功能正常患者的PCNSL诊断、治疗和随访提出了较系统的建议。

1. PCNSL怎么确诊？

指南强调，增强MRI是首选检查，能帮助医生判断病灶位置和范围。
但影像学不能代替确诊，最终仍要靠脑组织活检。也就是说，只有病理检查证实后，才能真正明确是不是PCNSL。

需要特别注意的是：
活检前，别急着用激素！
很多脑部疾病会先用激素缓解症状，但PCNSL是例外。糖皮质激素（如地塞米松）会迅速“杀死”肿瘤细胞，导致后续取病理时组织坏死、测不准，直接影响确诊。除非出现脑疝等危及生命的突发情况，否则一定要先做立体定向穿刺活检，再用激素。脑部活检听起来吓人，但它主要是微创的立体定向穿刺，并非开颅大手术。

2. 还需要做哪些评估？

PCNSL不只是“看脑子里的肿瘤”，还要排查是否累及其他部位。常见评估包括：

• 脑脊液检查
• 眼科检查
• 全身PET-CT或增强CT
• 必要时脊髓影像学检查

这样做的目的，是帮助医生分期、判断病情范围，并制定更合适的治疗方案。

3. 一线治疗的核心是什么？

指南明确指出，大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）为基础的化疗，是新诊断PCNSL最重要的一线治疗核心。
通常医生会把HD-MTX与其他可进入中枢神经系统的药物联合使用，比如MATRix、R-MPV等方案。

很多患者关心利妥昔单抗要不要加。指南认为：可能有帮助，但总体获益仍未完全确定，是否加入要结合年龄、身体状况和耐受性综合评估。

4. 为什么有些患者还要做移植或放疗？

如果诱导化疗后病情缓解，身体条件较好的患者，指南推荐考虑大剂量化疗后自体造血干细胞移植（ASCT）巩固。
这是为了进一步降低复发风险。

如果患者不适合移植，年轻患者可考虑 全脑放疗（WBRT） 作为巩固治疗。
但对老年患者来说，全脑放疗可能增加明显的认知功能损伤风险，因此往往需要谨慎，甚至尽量避免或延后。

5. 老年患者怎么办？

老年PCNSL患者治疗难点在于：既要控制肿瘤，又要尽量减少神经毒性。
指南建议，部分老年患者在联合治疗后如果已经达到完全缓解，可以考虑观察随访，而不是马上追加强烈治疗。

某些情况下，也可考虑口服维持治疗，但很多药物目前仍属于“未正式获批”使用。

6. 复发后还有机会吗？

有。
复发或难治性PCNSL的治疗，主要看：

• 是早期复发还是晚期复发
• 之前用过什么方案
• 患者体能和年龄如何

早期/难治性复发：体力好的患者可换用含大剂量异环磷酰胺或阿糖胞苷的方案，争取后续衔接移植或放疗。

晚期复发：如果初次治疗效果好、缓解期长（超过1-2年），可以再次使用以甲氨蝶呤为基础的原方案。

体质虚弱者：可以选择伊布替尼、来那度胺、替莫唑胺等靶向或免疫调节药物（部分为超适应证使用），副作用相对温和。

需要特别提醒：复发后若使用全脑放疗，60岁以上患者出现认知功能明显下降的风险较高，务必和医生充分衡量利弊。

指南同时强调，复发患者应尽量进入临床试验，争取更新治疗机会。

7. 治疗后怎么随访？

PCNSL即使缓解后，也需要长期复查。指南建议：

• 治疗后前2年：每3个月做一次脑MRI
• 第3年至第5年：每6个月一次
• 之后：每年一次

如果合并眼内受累，还要定期眼科复查。
此外，神经认知功能和生活质量评估也很重要，因为部分治疗可能影响记忆力、注意力和日常生活能力。

参考文献

[1] Ferreri AJM,et al.Primary central nervous system lymphomas: EHA–ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow‐up.Ann Oncol . 2024 May 14:S0923-7534(23)05074-3. doi: 10.1016/j.annonc.2023.11.010. 

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